<100au/ml），抗dsDNA抗体：135（正常<100au/ml），抗史密斯抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗- SSB抗体、抗组蛋白抗体和类风湿因子均在正常范围内。补体 C3、C4 水平和 C 反应蛋白正常。病毒性肝炎筛查和冷球蛋白筛查均为阴性。 ANCA、抗PR3和抗MPO抗体均为阴性。

患者以为“硫唑嘌呤治疗失败”、“GPA再次复发”，但事实证明并非如此。患者目前没有其他症状，复查时ANCA滴度为阴性。 其实GPA处于缓解期，需要进一步调查肾病的其他原因。

再看抗体谱，不禁怀疑：如果患者有蛋白尿，有没有可能是新发的系统性红斑狼疮（SLE）引起肾脏受累?

于是患者被转诊至肾内科并接受了肾活检。

肾活检示：光镜下可见弥漫性肾小球基底膜增厚（见图4）。无细胞新月体、假新月体、急性坏死性病变或血管炎。免疫荧光显微镜下可见弥漫性颗粒状免疫球蛋白沿基底膜分布。免疫组化测试为 IgG 和 C3 阳性。刚果红染色对淀粉样变性呈阴性。抗磷脂酶 A2 受体 (PLA2R) 和抗凝血酶敏感蛋白 (THSD7A) 抗体染色均为阴性。

图 4. 肾活检

考虑抗核抗体阳性和dsDNA抗体阳性，肾活检诊断符合继发性膜性（V型）狼疮性肾炎。

最终，患者被诊断为SLE/抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎（AAV）重叠综合征和V型膜性狼疮肾病。

患者拒绝使用大剂量糖皮质激素和霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎。她开始服用赖诺普利。硫唑嘌呤缓慢减量并停药，因为患者已完成 3 年的 GPA 治疗。

在后期的随访中，CT显示肺结节扩大，患者无任何症状。认为GPA有轻微的复发??。 ANCA (PR-3) 抗体滴度为 1.7AU/ml。因此，患者再次接受了利妥昔单抗 375 mg/m2。 6个月后复查胸部CT，肿块已消退，尿常规及尿蛋白检查均正常。

患者没有任何症状，终于恢复了正常生活。

这个案子已经结束了~

看着这个案子的发生和发展，就好像在经历一个“过山车”。开始，在感慨的同时，我们可以陷入深思，一起来总结一下吧！

病例总结

该患者最初表现出异常的胃肠道症状，导致诊断延误。后来，患者出现呼吸衰竭，并被诊断为 GPA。在维持治疗期间，患者出现血尿和蛋白尿，证实为V型狼疮性肾炎，而非血管炎复发。目前，患者在接受利妥昔单抗治疗后情况良好。

案例决策经验

患者最初表现为PR3阳性AAV，累及胃肠道和肺部，后来发现狼疮性肾炎。对于伴有血尿和蛋白尿的 AAV 患者，应考虑肾活检，而不是假设可能是 AAV 发作。虽然这种“组合”很少见，但应该认真对待这种疾病。该病例提醒我们，对于新诊断的血管炎患者，当病情发生变化，难以解释原发病时，应三思而后行，必要时完善进一步检查以明确。

参考文献：

[1]Itikyala S、Pattanaik D、红斑狼疮（SLE）和抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎（AAV）重叠综合征:病例报告与文献复习[J].风湿病病例报告,2019,2019:1-5.

本文首发：医学界风湿病频道

本文审稿人：陈新鹏副主任医师

责任编辑：卡塞特

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